Историческая загадка, которая волновала исследователей почти 340 лет, наконец получила объяснение. Ученые Волгоградского государственного медицинского университета выяснили истинную причину ранней смерти царя Федора III Алексеевича.
Ранее считалось, что государь умер от цинги, однако новое исследование изменило представления о здоровье последнего сына Алексея Михайловича. Ординатор Есения Мостовская и доцент Сергей Клоков детально изучили симптомы царя и историю наследственных болезней в династии Романовых.
Генетическая причина: дефицит пируватдегидрогеназы
Ученые пришли к выводу, что Федор страдал от редкого генетического заболевания — дефицита пируватдегидрогеназы (ПДК). Этот мультиферментный комплекс отвечает за превращение пирувата в ацетил-КоА — основной источник энергии для клеток.
При нарушении работы ПДК:
- нарушается углеводный обмен;
- накапливается молочная кислота;
- развивается лактат-ацидоз, поражающий нервную систему и мышцы.
Симптомы болезни — шаткая походка, мышечная слабость, атрофия мышц — полностью совпадают с описаниями состояния царя Федора.
Наследование болезни: трагедия мужской линии
Интересно, что генетическая аномалия передается по X-сцепленному типу наследования. Женщины чаще являются носителями, а тяжелее всего страдают мужчины.
Считается, что Мария Милославская, первая жена Алексея Михайловича, могла быть носителем «рокового» гена. Ее сыновья рождались слабыми и не доживали до зрелого возраста.
Именно поэтому историки отмечают, что только вторая жена царя, Наталья Нарышкина, родила здорового сына — Петра I, который смог выжить и полноценно править страной.
Что могло бы произойти без Петра
Если бы не Наталья Нарышкина, в 1696 году после смерти царя Ивана V Россия могла остаться без прямого наследника из рода Романовых. В этом случае пришлось бы созывать новый Земский собор, а дальнейшее развитие государства оказалось бы крайне неопределенным.
Интересный факт: это открытие показывает, что судьба России могла зависеть от одного редкого гена. То, что историки почти четыре века списывали на цингу, оказалось делом генетики.
Пока нет комментариев. Будьте первым!